Was ist eine chronische lymphatische Leukämie (CLL)

Die chronische lymphatische Leukämie (CLL) ist die häufigste Form der Leukämie in Mitteleuropa. In Deutschland erkranken jedes Jahr etwa 5.000 Menschen daran.

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Leukämie: Wenn „weißes Blut“ überhandnimmt

Als Leukämie oder Blutkrebs werden verschiedene Krebserkrankungen des blutbildenden Systems bezeichnet. Dabei gelangen zu viele nicht funktionsfähige weiße Blutkörperchen ins Blut und verdrängen dort gesunde Zellen.

Was geschieht bei einer Leukämie im Körper? Bei einer Leukämie kommt es zu einer unkontrollierten Vermehrung von weißen Blutkörperchen (Leukozyten). Darauf deutet auch der Name hin: Leukämie bedeutet übersetzt „weißes Blut“. Gesunde weiße Blutkörperchen sind im Körper für die Abwehr von Infektionen zuständig. Es gibt aber auch nicht ausgereifte weiße Blutkörperchen, die man als entartet bezeichnet. Diese Zellen können die Funktion der Infektionsabwehr nicht mehr erfüllen. Je mehr dieser entarteten Zellen sich im Blut befinden, umso weniger Platz bleibt für gesunde weiße Blutkörperchen (Leukozyten), rote Blutkörperchen (Erythrozyten) und Blutplättchen (Thrombozyten). Die Erythrozyten sind für den Sauerstofftransport im Blut zuständig. Aufgabe der Thrombozyten ist die Blutgerinnung.

Verschiedene Arten von Leukämie

Es gibt verschiedene Arten von Leukämie. Diese unterscheidet man zum einen nach der Herkunft der nicht ausgereiften Zellen, zum anderen nach dem Erkrankungsverlauf. Bei der chronischen oder akuten myeloischen Leukämie (CML bzw. AML) entarten beispielsweise bestimmte weiße Blutkörperchen, die Granulozyten. Bei der akuten und der chronischen lymphatischen Leukämie (ALL bzw. CLL) ist dagegen eine andere Unterart der Leukozyten betroffen, die sogenannten Lymphozyten. Es gibt akut und chronisch verlaufende Formen der Leukämie: Akute Verlaufsformen wie die AML oder die ALL schreiten schnell und unkontrolliert voran, chronische Verlaufsformen wie die CML oder die CLL zeichnen sich durch einen in der Regel langsamen Verlauf aus.

Was ist CLL genau?

Eine chronische lymphatische Leukämie (CLL) entsteht im lymphatischen System mit einer Veränderung einer einzigen Zelle, eines sogenannten B-Lymphozyten. Diese Zelle vermehrt sich langsam, aber unkontrolliert. Die so entstehenden Zellen sind nicht voll entwickelt und damit nicht funktionsfähig. Sie leben länger als gesunde Zellen und sammeln sich im Knochenmark an. Dort verdrängen sie die gesunden Blutzellen. Nach und nach können die veränderten Zellen auch andere Organe wie Leber oder Milz befallen. Ein wichtiger Faktor für die Diagnose einer CLL ist unter anderem die Anzahl dieser B-Zellen im Blut. Ab 5.000 Stück pro Mikroliter Blut spricht man offiziell von einer CLL.

Anfangs häufig keine Beschwerden

Die chronische lymphatische Leukämie (CLL) kann heute dank moderner Therapien behandelt werden. Unter Einsatz einer Stammzelltransplantation ist die Erkrankung möglicherweise heilbar. Die Symptome einer CLL sind sehr unspezifisch. Bei vielen Betroffenen verursacht die Erkrankung anfangs keine Beschwerden, sodass sie häufig zufällig entdeckt wird. Die Erkrankung tritt vor allem bei Menschen in fortgeschrittenem Alter auf. Männer sind etwas häufiger davon betroffen als Frauen.

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Erste Anzeichen und Symptome

Eine chronische lymphatische Leukämie (CLL) verursacht im Anfangsstadium meist keine konkreten Beschwerden. Es kann viele Jahre dauern, bis sich erste Anzeichen bemerkbar machen. Die meisten sind so unspezifisch, dass manchmal erst eine Häufung krankheitsspezifischer Symptome Anlass zu weiteren Untersuchungen gibt. Im fortgeschrittenen Stadium der Erkrankung bemerken viele Betroffene eine Verminderung der Leistungsfähigkeit mit einhergehender Müdigkeit und Blässe. Der Arzt stellt dann häufig eine erhöhte Blutungsneigung, eine schmerzlose Schwellung der Lymphknoten oder auch eine Vergrößerung von Milz oder Leber fest.

Auswirkungen auf normale Körperfunktionen

Im weiteren Krankheitsverlauf verdrängen die kranken Zellen mehr und mehr gesunde, funktionsfähige Blutzellen. Welche Auswirkungen kann das haben?

  • Ein Mangel an roten Blutkörperchen im Blut führt zu einer Blutarmut (Anämie). Typische Anzeichen dafür können Müdigkeit, Blässe und ein Nachlassen der allgemeinen Leistungsfähigkeit sein.
  • Ein Mangel an gesunden weißen Blutkörperchen wirkt sich auf die körpereigene Abwehr aus. In der Folge kann es zu häufigen Infekten kommen, die unter Umständen schwerer verlaufen und langsamer ausheilen als gewöhnlich.
  • Ein Mangel an Blutplättchen zeigt sich in einer erhöhten Blutungsneigung. Wunden oder Verletzungen bluten dann stärker und Betroffene bemerken häufiger blaue Flecken, die ohne ersichtlichen Grund auftreten.
  • Die Vermehrung der kranken B-Zellen kann darüber hinaus sogenannte Allgemeinsymptome verursachen. Dazu zählen unter anderem Fieber (ab einer Temperatur von 38 °C) oder Nachtschweiß. Letzterer bezeichnet ein übermäßig starkes Schwitzen während der Bettruhe, das in seiner Ausprägung unterschiedlich sein und von einem leichten Schweißfilm auf der Haut bis hin zur Durchnässung der Bettwäsche reichen kann. Auch ein ungewollter Gewichtsverlust von mehr als zehn Prozent des Körpergewichts in sechs Monaten kann als Allgemeinsymptom auftreten.

Welche Symptome CLL begleiten und wie ausgeprägt diese sind, kann sehr unterschiedlich sein. Es gibt Betroffene, bei denen nur ein Symptom auftritt, andere haben mehrere krankheitsbedingte Beschwerden.

Diagnose CLL stellt der Facharzt

Symptome wie Müdigkeit und nachlassende Leistungsfähigkeit oder Gewichtsverlust können viele Auslöser haben. Mögliche Ursachen reichen von einer Erkältung über Stress bei der Arbeit bis hin zu ernsteren Erkrankungen. Sollten Sie diese oder ähnliche Symptome bei sich feststellen, deutet das nicht zwangsläufig auf eine CLL hin. Ein Besuch bei Ihrem Arzt kann schnell Klarheit schaffen. Sollte die erste Untersuchung durch Ihren Hausarzt den Verdacht CLL ergeben, kann er Sie an einen entsprechenden Kollegen überweisen. Ein Facharzt für Hämatologie und Onkologie, also ein Spezialist für die Diagnose und Behandlung von bösartigen Bluterkrankungen, ist dann der richtige Ansprechpartner. Er ist in der Lage, im Fall einer tatsächlichen Erkrankung die Diagnose CLL zu stellen und gemeinsam mit Ihnen einen individuell auf Sie abgestimmten Therapieplan zu erstellen. Darüber hinaus kann er Ihre Fragen zu Ihrer Erkrankung beantworten. Je besser Sie über CLL informiert sind, umso eher können Sie die Entscheidung für eine Therapie mittragen und dabei mitwirken.

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Weg zur Diagnose

Eine chronische lymphatische Leukämie (CLL) verursacht im Anfangsstadium meist keine Beschwerden. Daher wird die Diagnose CLL häufig zufällig im Rahmen einer Routineuntersuchung gestellt. Einige Betroffene suchen aufgrund unspezifischer Symptome einen Arzt auf. Dazu zählen beispielsweise eine nachlassende Leistungsfähigkeit, Müdigkeit oder Gewichtsverlust.
Steht der Verdacht CLL im Raum, kann Ihr Arzt verschiedene Untersuchungen durchführen. Welche Untersuchungen sind das?

Erste Untersuchungen durch den Hausarzt

Der erste Schritt auf dem Weg zur Diagnose CLL ist ein ausführliches Gespräch mit Ihrem Arzt, die sogenannte Anamnese. Dabei erkundigt sich Ihr Arzt unter anderem nach bestehenden Beschwerden, möglichen Vor- und Begleiterkrankungen oder Erkrankungen in Ihrer Familie. Bei der anschließenden körperlichen Untersuchung kann er feststellen, ob Lymphknoten, Milz oder Leber vergrößert sind. Ein erstes Blutbild gibt Aufschluss darüber, ob die Anzahl der weißen Blutkörperchen (Leukozyten), darunter vor allem die der Lymphozyten, erhöht ist. Es zeigt auch, ob die Menge der roten Blutkörperchen und Blutplättchen verringert ist. Erhärten diese Untersuchungen den Verdacht CLL, wird Ihr Hausarzt Sie an einen entsprechenden Facharzt überweisen. Ein Hämatologe und Onkologe ist auf die Diagnose und Behandlung von bösartigen Bluterkrankungen spezialisiert.

Abschließende Diagnose stellt der Hämatologe

Der Facharzt kann die Diagnose CLL nun weiter absichern. Das geschieht zum einen mithilfe von Blutuntersuchungen, zum anderen durch Röntgenaufnahmen und bildgebende Verfahren wie beispielsweise Ultraschalluntersuchungen. Anhand der Blutuntersuchung kann der Hämatologe feststellen, welcher spezielle Zelltyp in Ihrem Blut vermehrt zu finden ist. Diese Untersuchung nennt man Immunphänotypisierung. Für die Diagnose CLL ist die Anzahl der B-Zellen, einer Unterart der Lymphozyten, entscheidend. Außerdem kann Ihr Arzt bei dieser Untersuchung erkennen, ob die B-Zellen entartet sind. Kranke B-Zellen unterscheiden sich durch charakteristische Merkmale auf der Zelloberfläche von gesunden Lymphozyten. Bei einer CLL stammen alle kranken Zellen von einer einzigen entarteten B-Zelle ab. Weisen alle kranken B-Zellen die gleiche Oberflächenstruktur auf und liegt ihre Anzahl bei über 5.000 Stück pro Mikroliter Blut, gilt die Diagnose CLL als gesichert. Im Rahmen der körperlichen Untersuchung tastet der Hämatologe in der Regel die Lymphknoten am Hals, unter den Achseln und in den Leisten sowie Leber und Milz ab. So kann er beurteilen, ob und in welchem Ausmaß diese vergrößert sind.

Ergänzend dazu kann eine Röntgenaufnahme der Lunge zeigen, ob Lymphknoten in der Lunge oder den Luftwegen vergrößert sind. Aufschluss über den Zustand der Lymphknoten und Organe im Bauchraum kann eine Ultraschalluntersuchung (Sonografie) oder eine Computertomografie (CT) geben. Anhand der Auswertung dieser Untersuchungen kann der Hämatologe meist auch das Stadium der Erkrankung feststellen.

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Krankheitsverlauf

Eine chronische lymphatische Leukämie (CLL) verläuft bei den meisten Betroffenen langsam bis mäßig schnell. Viele haben in den ersten Jahren keine Beschwerden und können gut mit der Erkrankung leben. Ein rasches Fortschreiten der Erkrankung ist selten. Um den individuellen CLL-Verlauf besser einschätzen zu können, kann Ihr behandelnder Hämatologe, also ein Facharzt für Bluterkrankungen, das Stadium Ihrer Erkrankung bestimmen. Die Ausbreitung der Erkrankung im Körper kann mithilfe zweier Klassifikationen eingeteilt werden: die Rai-Klassifikation, benannt nach dem Hämatologen Kanti Rai, und die Binet-Klassifikation, benannt nach dem französischen Arzt Louis Binet. In Europa wird gewöhnlich die Einteilung nach Binet verwendet. Das System unterscheidet drei Krankheitsstadien. Neben dem Befall des lymphatischen Systems (Lymphknoten, Milz und Leber) spielt dabei auch die Beeinträchtigung der gesunden Blutbildung eine Rolle. Die Stadien A und B gelten als frühe Krankheitsstadien, während C ein fortgeschrittenes Stadium bezeichnet.

Stadien der CLL nach Binet

Stadium Beschreibung
A Weniger als drei Lymphknotenregionen befallen, keine Blutarmut (Anämie), keine Verminderung der Blutplättchen und damit keine Blutungsneigung
B Drei oder mehr befallene Lymphknotenregionen, keine Blutarmut, keine Verminderung der Blutplättchen und damit keine Blutungsneigung
C Vorliegen einer Blutarmut oder einer verminderten Anzahl von Blutplättchen und damit einer erhöhten Blutungsneigung, die Anzahl der befallenen Lymphknotenregionen ist nicht relevant

Genetische Untersuchung kann Aufschluss über CLL-Verlauf geben

Genetische Untersuchungen können ebenfalls dazu beitragen, die Erkrankung und ihren individuellen Verlauf besser einzuschätzen. Dadurch erhält Ihr Arzt weitere Hinweise darauf, welche Therapie für Sie am besten geeignet ist. Auch der richtige Zeitpunkt und die Intensität der Therapie können so häufig besser abgeschätzt werden.

Im Rahmen einer sogenannten zytogenetischen Untersuchung werden die Chromosomen (Träger des Erbguts) der kranken B-Zellen untersucht. Dazu genügt eine einfache Blutentnahme. So können Veränderungen im Erbgut der Krebszellen festgestellt werden. Es gibt Schäden an Chromosomen, die häufig im Zusammenhang mit einer CLL auftreten. Diese können das Überleben der Krebszellen begünstigen. Einigen Betroffenen fehlt beispielsweise ein bestimmter Abschnitt eines Gens (17p-Deletion) oder bestimmte Gene sind beschädigt (p53-Mutation).

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